梅干腹+脑裂畸形1亦然
2022-02-21 04:02 来源：大连男科医院
2014年8月12日，Neurology杂志刊出如下一篇确诊报道。
一位45岁的年过男性因患梅干腹综合征 （PBS，又名先天性腹腔肌肉组织愈合不良）就诊，无相关家族史。患左侧单纯部份运动性癫痫34年，卡马西平单药治疗好，无认知和社会功能损害。尸骸MRI示全脑萎缩，两旁脑室不圆锥，左侧极区脑裂畸形及胶质异位（由此可知A—C）。
虽然PBS仍然被认为是因中胚层愈合缺陷所致的，以全部或部份四肢肌肉组织不足之处（由此可知D），膀胱畸形和不明理由的隐睾症为特征，然而，也有报道同时累及其他胚层的情况，包括上皮，正如本例病案。
由此可知. 尸骸MRI T1像及四肢外观. A—C示全脑萎缩，两旁脑室不圆锥，左侧极区脑裂畸形及胶质异位；D可见因腹腔肌肉组织菲薄或不足之处所致的四肢皮肤严重皱褶，典型的梅干腹综合征乏善可陈。
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